Детские болезни

Гемофилия

Оцените материал
(0 голосов)

Гемофилия – наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания крови. Гемофилия характеризуется кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы, которые могут возникать и спонтанно, и в результате какой-либо травмы или хирургического воздействия.

Особую опасность при гемофилии представляет высокая вероятность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы даже при незначительной травме. У больных с тяжелой формой гемофилии нередки случаи наступления инвалидности в результате частых кровоизлияний в суставы и мышечные ткани с образованием гематом.

Гемофилия относится к геморрагическим диатезам. Это заболевание появляется из-за изменения одного из генов в хромосоме Х.

Чаще всего гемофилией страдают мужчины, женщины же в основном могут быть носителями гена гемофилии и могут впоследствии родить больного гемофилией ребенка мальчика, либо носительницу гена гемофилии – девочку. Однако, ошибочно будет считать, что женщины сами не могут болеть гемофилией. Ребенок женского пола может также страдать от этого заболевания, если его отец болен гемофилией, а мать является носительницей этого заболевания. В этом случае наблюдаются значительные проблемы в период полового созревания девочки-подростка, когда начинаются менструации.

Симптомы гемофилии

Ранними симптомами гемофилии является повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни ребенка. Образование больших подкожных гематом в результате даже незначительных травм и ушибов. При этом ошибочным является мнение, что больной гемофилией обязательно должен истечь кровью от малейшей царапины. Проблемой являются крупные ранения и хирургические операции, в том числе связанные с удалением зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в различные мышцы и суставы, обусловленные, вероятно, недостаточно крепкими стенками кровеносных сосудов.

Для лабораторной диагностики гемофилии используется коагулограмма, определение времени свертываемости крови.

Лечение гемофилии

На сегодняшний день гемофилия считается неизлечимой болезнью. Однако, ее течение можно контролировать с помощью периодических инъекций недостающего фактора свертываемости крови. Чаще всего для его выделения используется донорская кровь. Современная медицина при грамотном подходе дает людям, больным гемофилией, шанс прожить столько же, сколько живут и обычные здоровые люди.

Женщины носительницы гена гемофилии в настоящее время имеют возможность спланировать рождение здорового ребенка с применением процедуры экстракорпорального оплодотворения (ЭКО), при соблюдении определенного ряда условий. Также, при соблюдении определенных условий, возможно диагностировать наличие гемофилии у плода с 8 недели беременности.

Прочитано 1911 раз

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Rambler's Top100
Украина онлайн
Отказ от ответственности
Все материалы на данном сайте, в том числе статьи, сообщения на форуме, литература и т.д., опубликованы для информационных целей. Данная информация не должна считаться полной, актуальной и полностью достоверной, и не предназначена для назначения лечения без консультации с врачом или специалистом по уходу за детьми.